Neurofibromi: scoperti due nuovi marcatori per la NF1

Due gruppi di ricerca, il primo della UT Southwestern Medical Center di Dallas (Usa) e il secondo dell’Ecole Normale Supérieure di Parigi, hanno fatto un grande passo avanti nello studio della biologia dei tumori associati alla neurofibromatosi di tipo 1.

Le ricerche, che potranno dare un grande contributo per rallentare lo sviluppo dei neurofibromi, sono state pubblicate qualche giorno fa sulla rivista Cancer Discovery.

Vediamo di cosa si tratta.

Come sappiamo, i neurofibromi cutanei non diventano maligni ma possono essere dolorosi, causare prurito, sanguinare, oltre a provocare un forte disagio a livello emozionale quando sono molto visibili e numerosi.

Attualmente l’unico trattamento possibile è l’asportazione chirurgica, ma può diventare complesso eliminarli tutti e in maniera definitiva.

“Per la prima volta abbiamo a disposizione un modello animale (topo) che sviluppa diversi tipi di neurofibromi all’interno del corpo e sull’epidermide, proprio come negli esseri umani” afferma il dott. Lu Le, coordinatore di uno di questi due studi.

Aggiunge il dott. Piotr Topilko, Istituto di Biologia dell’Ecole Normale Supérieure (IBENS), responsabile del secondo studio: “Grazie a questo modello, adesso conosciamo l’origine esatta di questa tipologia di tumori. Se sai dove comincia a nascere il tumore e le sue conseguenze, allora puoi seguire tutti gli stadi del suo sviluppo e scoprire come interrompere la sua crescita.”

I ricercatori hanno capito che la proteina Hox-B7 è un marcatore per le cellule da cui hanno origine i tumori associati alla NF1. Inoltre, il gruppo del dott. Topilko ha potuto stabilire con estrema precisione che tali cellule, che si trovano al di sotto dell’epidermide, esprimono un secondo marcatore chiamato Prss5.Queste informazioni ci permettono di seguire lo sviluppo dei neurofibromi cutanei come se avessimo a disposizione il sistema GPS di un’auto, rendendo visibili, contrassegnando le cellule Hox-B7/Prss5.” afferma il Dott. Le.

Un’altra importante scoperta è stata comprendere che la via di segnali intracellulari che regola la proteina Hippo, e che controlla le dimensioni degli organi negli animali, può modificare la crescita e lo sviluppo di questi tumori. Questo è molto significativo perché si stanno sviluppando trattamenti anche per bloccare la attivazione di Hippo, permettendo quindi di rallentare lo sviluppo dei neurofibromi.

Questi studi confermano ancora una volta quanto sia importante per sconfiggere la NF unire le forze e far progredire la ricerca.

Per maggiori informazioni su queste novità scientifiche di seguito potete trovare gli articoli pubblicati sulla rivista Cancer Discovery:

1. Primo studio coordinato dal Dr. Lu Le

2. Secondo studio coordinato dal Dr. Topilko.

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