NEUROFIBROMATOSI: PROTEINA TRAP1 RESPONSABILE DELLO SVILUPPO TUMORALE

Studio dell’equipe del dott. Rasola svela meccanismo di formazione tumorale
e apre nuove vie per terapie anti-neoplastiche mirate,
lavoro sostenuto da LINFA Onlus.

Studio padovano chiarisce meccanismo molecolare chiave per la crescita tumorale nei pazienti con la sindrome genetica neurofibromatosi di tipo I (NF1), dimostrando per la prima volta che alterazioni nel metabolismo possono avere un ruolo oncogenico in cellule simili a quelle dei pazienti con la NF1.

Siamo orgogliosi di comunicare che il lavoro è stato sostenuto dall’Associazione Italiana Ricerca Cancro (AIRC) e dall’Associazione LINFA (Lottiamo Insieme contro la Neurofibromatosi) Onlus.

I  pazienti con  NF1 (circa ventimila solo in Italia) hanno fin da bambini un’elevata propensione a sviluppare vari tipi di tumori, fra cui i neurofibromi, complesse neoplasie del sistema nervoso che caratterizzano la NF1 e per le quali non vi sono cure.

Copertina della rivista scientifica Cell Reports

Copertina della rivista scientifica Cell Reports

Lo studio Absence of neurofibromin induces an oncogenic metabolic switch via mitochondrial ERK-mediated phosphorylation of the chaperone TRAP1  pubblicato su «Cell Reports », è stato condotto nel Dipartimento di Scienze Biomediche dell’Università  di Padova dal gruppo di ricerca del dott. Andrea Rasola, in particolare grazie al lavoro della dott.ssa Ionica Masgras, in collaborazione con il Prof. Paolo Bernardi . Nel team anche ricercatori di altri dipartimenti dell’Università  di Padova e del Danish Cancer Society Research Center di Copenaghen.

«Attraverso lo studio dei mitocondri, ossia gli organelli che forniscono attraverso la respirazione buona parte dell’energia di cui le cellule hanno bisogno per le varie funzioni vitali – spiega Andrea Rasola – abbiamo osservato che nelle cellule NF1 la respirazione mitocondriale è parzialmente inibita da una proteina chiamata TRAP1, e che questa diminuita respirazione è necessaria perchà© queste cellule formino tumori. TRAP1 viene specificamente attivata nei mitocondri delle cellule NF1, il che rende loro possibile diminuire l’attività  di una delle proteine della respirazione. Ciò causa un blocco del metabolismo cellulare ed il conseguente accumulo di una piccola molecola, il succinato, che non può più essere metabolizzato. Proprio il succinato rende le cellule NF1 aggressive, facendole diventare capaci di crescere in maniera non regolata e quindi di formare tumori. »

L'opera di Made514 che rappresenta il cuore della ricerca.

L’opera di Made514 che rappresenta il cuore della ricerca.

Lo studio appare particolarmente importante poichà© offre la possibilità  di sviluppare terapie anti-neoplastiche altamente selettive per questi pazienti, attraverso l’identificazione di inibitori di TRAP1. Bloccando infatti questa proteina, le cellule tornerebbero a respirare normalmente e non si avrebbero più il blocco metabolico ed il conseguente accumulo di succinato, rendendo impossibile lo sviluppo dei tumori.

A questa importante ricerca hanno collaborato anche la dott.ssa Federica Chiara del  Dipartimento di Scienze Cardiologiche, Toraciche e Vascolari dell’Università  di Padova e la sua equipe.

L’artista padovano  Made514 ha illustrato la ricerca con una sua opera  che mostra i mitocondri TRAPpola  che diventano tumorali, quindi cattivi, in seguito a segnali che arrivano dal DNA.
Questa importante scoperta è stata possibile grazie anche alle donazioni di tutti i sostenitori e amici di Linfa Onlus: GRAZIE!
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E’ possibile leggere l’articolo completo pubblicato in inglese su Cell Reports  a questo link.

Il gruppo di lavoro del dott. Andrea Rasola con le magliette di LINFA Onlus. Da sinistra: Claudio Laquatra; Francesco Ciscato; Ionica Masgras, Andrea Rasola, Giuseppe Cannino, Carlos Sanchez Martin.

Il gruppo di lavoro del dott. Andrea Rasola con le magliette di LINFA Onlus.
Da sinistra: Claudio Laquatra; Francesco Ciscato; Ionica Masgras, Andrea Rasola, Giuseppe Cannino, Carlos Sanchez Martin.

1 commento
  1. Simona
    Simona dice:

    Che splendida notizia! Si accende un po’ di speranza con l’augurio che si arrivi presto anche alla terapia.
    Un grazie di cuore all’equipe del Dr. Rasola e a Linfa per aver sostenuto il progetto e averci reso partecipi dei risultati!

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